肝脏原发性脂肪肉瘤临床比较罕见，笔者现将临床遇到的1例经术后病理证实且行肝动脉造影、肝动脉灌注化疗栓塞治疗的肝脏脂肪肉瘤患者的资料介绍如下。 1 临床资料

患者，女，31岁。于2013年3月4日查体发现肝脏肿物1月入院。无腹胀、腹痛、腹泻、发热等任何不适主诉。饮食正常，二便正常，体重无变化。查体：皮肤黏膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及。右肋部膨胀饱满，肝脏下缘位于右肋缘下约8 cm，剑突下5 cm，质地较软，边缘钝厚，表面无结节感，无压痛、触痛或叩痛。腹部移动性浊音（-）；双下肢无水肿。辅助检查：上腹部CT示肝内巨大不均匀肿物，密度不均，内可见脂肪密度，不均匀强化，考虑肝脏巨大血管平滑肌脂肪瘤，见图 1。甲乙丙肝炎抗体均（-）。肝功能检查：正常；肿瘤标志物：AFP、CA199均在正常范围。2013年3月8日于我院行“剖腹探查术”：术中可见肝十二指肠韧带后方约20 cm×16 cm×16 cm巨大肿物，与肝门、肝左右叶、下腔静脉粘连，不能剥离，遂切除部分肿物送病理检查。术后病理结果：混合型脂肪肉瘤（上皮型与多形型之间过渡）。基于肿瘤巨大与周围组织粘连严重，无法手术切除，遂采取介入治疗，选择肝脏肿瘤供血动脉行灌注化疗及栓塞治疗。2013年4月9日第一次介入术中血管造影显示：肝动脉受压、移位、迂曲、增粗，实质期肝内可见巨块状肿瘤染色，由肝动脉及两侧膈动脉供血，肿瘤染色明显，肿瘤血管丰富交织呈网状，门静脉显影清晰，见图 2A、B。灌注化疗药物选择阿霉素、异环磷酰胺、达卡巴嗪；栓塞剂选择碘油、明胶海绵颗粒或海藻酸钠微球混合栓塞，术中患者均无不适。患者至2013年12月16日共行介入治疗6次，2014年1月20日复查CT示：肝脏肿瘤绝大部分液化、坏死，强化减轻，见图 3。血管造影示：肿瘤血管减少，血流量减少。随访：患者目前生存状态良好，无任何不适。

With a large heterogeneous mass,uneven density,visible fat density,inhomogeneous enhancement 图1 肝脏原发性脂肪肉瘤患者上腹部CT Figure 1 The upper abdominal CT image of the patient with primary liver liposarcoma

图选项

Figure A and B showed hepatic artery was compressed,shifted,tortuous and thickened,Obvious intrahepatic massive tumor in parenchymal phase,blood supplied by the hepatic artery and bilateral phrenic artery 图2 肝脏原发性脂肪肉瘤患者第一次介入术中血管造影情况 Figure 2 The angiography in first interventional therapy on the patient with liver primary liposarcoma

图选项

Mass necrotic tumor tissue shown as soft tissue density 图3 肝脏原发性脂肪肉瘤患者介入治疗6次后的上腹部CT Figure 3 The upper abdominal CT image of the patient with primary liver liposarcoma after 6 times of interventional therapy

图选项

脂肪肉瘤是一种常见的中等程度恶性软组织肿瘤，起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，并伴有不同分化程度的异型。有脂肪组织的部位皆有可能发生脂肪肉瘤，发生于肢体的占60%，特别是大腿、臀部，原发于肝脏的脂肪肉瘤较少见。

肝脏原发性脂肪肉瘤发病初期无明显症状，随着肿瘤的增大，患者会出现右上腹钝痛或隐痛，常向右肩部放射，常有食欲减退、消瘦、乏力、偶有顽固性呃逆。肝脏脂肪肉瘤在临床表现上需与肝癌鉴别^[1]：患者一般无肝炎及肝硬化病史，肝功能受损害出现晚，酶学检查和AFP、CEA等肿瘤标志物一般在正常范围，极少伴有黄疸及腹水，可见肝掌、蜘蛛痣。本例患者的临床症状、体征、化验检查与上述相符。

影像学表现：CT多表现为混杂密度肿块，周边有不同程度的强化，MRI T1、T2加权图像呈高信号区^[2]。需要与肝胆管囊腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤相鉴别：（1）肝脏胆管囊腺瘤呈多房囊性占位，增强后仅有囊壁及分隔强化，多数患者出现CA199升高^[3]。（2）肝脏血管平滑肌脂肪瘤又称肝脏错构瘤，是由不同含量的脂肪、异常血管，平滑肌组织构成，影像学表现多样化，通过影像学手段往往难以区分，术前诊断困难，误诊率极高，需通过术后病理及免疫组织化学来鉴别。手术治疗是该病首选。放射治疗多用于肿瘤边缘可疑阳性的患者，防止局部复发。高分化脂肪肉瘤恶性度低的，转移的可能性小，化疗意义一般不大；对于恶性度较高的，为防止术后转移，也可以考虑化疗。

笔者统计文献肝脏脂肪肉瘤仅1例行血管造影，显示肿瘤血管增粗、包绕、肿瘤染色等，提示为多血供恶性肿瘤，但无特征性，仅靠血管造影难以与其他肿瘤鉴别。

肝脏原发性脂肪肉瘤发病率极低，医师对其影像诊断及治疗往往经验不足，结合本例的治疗体会，笔者认为：（1）肝脏脂肪肉瘤为多血供的恶性肿瘤。（2）对于丧失手术、放疗机会的患者，介入治疗不失为一种近期效果较佳的治疗方法，其远期效果有待继续观察。