淋巴管瘤是淋巴系统的良性囊性肿瘤，其发 病起源目前尚未明确。可发生于任何年龄，儿童 多见，部位广泛，颈部多见，可发生于体表软组 织，包括腋下、胸壁、四肢及臀部，后腹膜、肠 系膜、网膜、腹腔及腹股沟较为少见，报道有内 脏淋巴管瘤以及纵隔淋巴管瘤^[1]。尽管多为良性， 但腹腔内淋巴管瘤有局部压迫症状，常被误诊为 腹腔其他类型肿瘤，尤其成年女性患者，可能误 诊为女性生殖系统肿瘤。本文通过报道一例成年 女性盆腹肠系膜淋巴管瘤，并进行相关文献复 习，以提高对该病的认识。 1 病例资料 患者，56岁，已婚绝经妇女，便秘多年，发 现盆腔包块1月多，近1月自己于下腹部扪及一包 块，无腹胀、腹痛症状。既往有结核性腹膜炎及 输卵管结扎术史。体检可于脐下触及一无痛性包 块，轮廓清楚，质软，活动性可，妇检触及包 块位于子宫左侧，大小约5 cm×15 cm。CA125： 174.2 u/ml，盆腔CT平扫见膀胱顶部巨大、分房 状、囊性病灶，见图 1；盆腔MRI见下腹腔至盆腔 巨大囊性为主的肿块，部分实性组织明显强化， 囊性区强化不明显（长T1WI，稍长T2WI信号的 实性部分，囊性部分为短T1WI，长T2WI信号， 部分囊性区可见低信号分隔，T2WI上部分病灶 可见液-液平面），见图 2，提示卵巢来源性囊肿 可能。患者2012年2月于我科行手术治疗。探查 腹腔，见上腹腔肠系膜多发巨大囊性肿块，见图 3，肿块与胰尾紧密相连，向上侵及胃大弯、左侧大网膜大部、结肠系膜及脾门，呈串珠样多房相 通，大小不等，最大约8 cm×15 cm。切除一个囊 壁送快速冰冻切片，回报良性病变，遂切除大部 分囊肿，系膜上残留囊壁以无水酒精破坏囊壁内 膜。术后病检提示为囊性淋巴管瘤伴囊肿形成， 见图 4。术后患者恢复良好。

图 1 CT平扫示腹腔多囊肿块 Figure 1 Computed tomography scan showed the multiloculated cystic mass in abdomen

A:T1-weighted image; B:T2-weighted image; C: contrast enhanced T1-weighted image; D: contrast enhanced T2-weighted image 图 2 MRI提示腹腔多囊肿块 Figure 2 MRI showed the multiloculated cystic mass in abdomen

图 3 部分多腔囊性肿块 Figure 3 Partial multiloculated cystic mass

图 4 病检囊肿壁纤维结缔组织增生伴慢性炎性细胞浸润（HE ×100） Figure 4 Dathological examination showed hyperplasia of fibrous connective tissues accompanied with infiltration of chronic inflammatory cells on the cyst wall ( HE ×100)

淋巴管瘤常发生在5岁以下的儿童^[1]，成年 淋巴管瘤患者多出现在个例报道中。组织学上根 据异常淋巴管的大小，将其分为3型：（1）毛细 管型：由细小淋巴管构成，多发生于皮肤及黏膜 处；（2）海绵状型：由较大的淋巴管构成，多见于上肢、腋部；（3）囊性淋巴管瘤：由大的淋巴 管腔隙构成，伴有胶原和平滑肌，此型又可分为 单纯型、空洞型及囊肿型3个亚型，囊肿型淋巴管 瘤（水瘤）相对多见，呈单发或多发，以颈部、 纵隔和后腹膜等区域多见。本例为肠系膜囊性淋 巴管瘤。自1913年Koch^[2]发现并报道囊性淋巴管瘤 以来，其在女性中的发现报道多于男性。腹腔中 囊性淋巴管瘤多见于胰尾，在影像学检查中位于 上腹部^[3]。CT扫描中肠系膜淋巴管瘤呈分叶状、 多房囊肿，囊壁菲薄，囊内有分隔；有文献报道 其增强后囊壁及囊内无强化，而分隔可见强化； 囊性肿块推移肠管移位，而被肠管部分或大部分 包绕；淋巴管瘤可单发或多发，其内容物可为乳 糜液，合并感染或出血时可为脓液或血性液体， 因而CT上可呈现脂肪密度、水样密度或软组织密 度；增强扫描无强化。MRI上淋巴管瘤的形态多 为不规则状，边界不清，较大者产生占位效应。 与邻近肌肉组织相比，T1W上等或高信号，T2W 上更高信号区，较具特征。囊状淋巴管瘤，病变 内可见液-液平面，分房大，分隔细、薄，增强扫 描轻度或无强化^[4]。肉眼观为界限清楚的病灶，一 个或多个相通的囊性结构组成，囊壁薄，呈半透 明状，质地柔软。壁内层有扁平内皮细胞，常与 正常淋巴管相似，囊壁含平滑肌纤维、血管、神 经、脂肪和淋巴样组织，见分隔，管内含淋巴、红细胞、间质为纤细的胶原纤维网，少量细胞 团。与淋巴管相通者为乳糜液^[5]。早期因体积小常 无明显症状，当长到一定大小，压迫邻近神经、 血管、脏器时，才会出现相应症状，周围邻近器 官受压而功能障碍．且其多毗邻重要血管，如腹 主动脉、下腔静脉、腹腔干肠系膜血管等。一旦 病灶增大对血管产生压迫，将导致一系列所属脏 器的缺血或淤血，影响该脏器功能^[6]。

成年患者下腹部囊性淋巴管瘤较为少见，且 其引起的不典型症状在成年女性中易被误诊为生 殖系统恶性肿瘤。

历年文献报道中有5例囊性淋巴管瘤被误诊为 女性生殖系统恶性肿瘤。一例36岁女性患者^[7]， 因阵发性腹痛急诊入院，伴有腹胀及体力下降， 自诉1月前发现腹部包块，近10天包块增大迅速。 体检见左下腹可触及包块，CA125正常，CT平扫 示盆腔及腹膜后囊性病变，大小为14 cm×5 cm× 16 cm，可能来源于卵巢；MRI显示T2图像上高信 号的多囊性病变，向上侵犯至肠系膜根部，尽管 其位置与卵巢和子宫有一定距离，但不排除妇科 来源；初诊考虑妇科肿瘤、腹膜假黏液瘤以及腹 膜间皮瘤。一例25岁因腹胀1月、急性腹痛入院的 女性患者^[8]，体检为腹部软而膨隆，左侧附件区 可触及形状不规则包块，质软、活动度差，大小 约为10 cm×9 cm×4 cm，被考虑为卵巢恶性肿瘤， CT提示乙状结肠及左侧附件区有多囊腔状肿瘤。 还有一例为23岁、突发严重腹痛及呕吐的女性患者^[9]， 无腹泻、便秘及泌尿系统症状，体检上腹部及下 腹部轻度紧张，妇检于右髂窝可触及可能来源于 盆腔的包块，活动性良好。超声检查见盆腹腔巨 大的囊实性包块，可能来源于卵巢，且见腹腔积 液，CA125轻度升高（105 u/ml），CT平扫见盆 腹腔巨大多囊状肿块，前达子宫。初步诊断为右 卵巢肿瘤。上述年轻女性误诊病例其临床表现与 妇科肿瘤，尤其是与卵巢肿瘤极为相似，而最终 病检证实均为肠系膜囊性淋巴管瘤。此外，还有一 篇文献报道了2例绝经后女性囊性淋巴管瘤患者^[10]， 其中一例为52岁女性患者，绝经4年，因发现腹部 包块3年伴腹痛入院，体检见腹部膨隆，妇检宫 颈正常，子宫及附件触及不清，B型超声提示腹 腔巨大包块占据几乎整个腹腔，包块透声好，肝 肾、子宫外形正常，卵巢未显示，血清学检查无 异常，初诊为卵巢肿瘤；术中发现肿瘤来源于肠 系膜，病检为囊性淋巴管瘤。另一例54岁女性患 者，绝经7年，间断腹痛及便秘3年就诊，腹部稍膨隆，妇检可于子宫旁触及表面光滑、活动性好 的包块，超声及CT检查均显示盆腹腔巨大囊性包 块，内含分隔，来源于卵巢，肿瘤标志物正常， 初诊为卵巢肿瘤。术中发现包块来源于近卵巢的 网膜，病理为囊性淋巴管瘤。

综合文献及本例病例，肠系膜囊性淋巴管瘤 的临床表现并不典型，常表现为腹痛、腹胀、腹 部包块等，有时会出现肠道压迫症状及肠扭转 等，腹膜炎或囊肿破裂等症状则更少见。超声及 CT检查常显示为盆腹腔巨大的囊性包块，内含分 隔，或有血流信号及增强，常怀疑为卵巢来源。 肿瘤标志物等常升高不明显，或有鉴别意义。大 体病理常看到囊性包块，常呈葡萄、串珠样，内 含独立分隔或两两相通。在术前易被误诊为卵巢 肿瘤。病理检查方能确诊。通过本例56岁绝经女 性患者，CA125升高，囊实性、部分增强的下腹 部肿块的误诊分析，结合文献中类似报道，总结 其临床特点，提示临床医生们在诊断女性生殖系 统肿瘤时要考虑淋巴管瘤的可能，由于该病有不 断生长和浸润周围组织的特征，手术切除不彻 底，可以复发，因此在病理确诊前，应以恶性肿 瘤的原则进行诊治^[7]。