肿瘤防治研究  2014, Vol.41 Issue (6): 667-668.   PDF    
腹膜后非功能性副神经节瘤的CT影像特点
陈长春,郭小芳,袁子龙,周俊芬,苏佳佳,刘玉林 ,陈 宪,付 荣    
430079 武汉,湖北省肿瘤医院放射科
关键词: 计算机体层摄影     腹膜后     非功能性副神经节瘤    
0 引言

腹膜后非功能性副神经节瘤是起源于肾上腺 外的嗜铬细胞肿瘤,无神经内分泌功能,多以腹 部肿块起病,实验室检查及临床体征无特异性, 与其他腹膜后少见原发肿瘤不易鉴别,术前诊断 困难。CT检查对于腹膜后肿瘤的临床诊疗有重要 意义。本研究旨在初步探讨CT中腹膜后非功能 性副神经节瘤的影像表现特点,以提高其诊断效 率。 1 资料与方法

回顾性分析2010—2012年间在我院行手术治 疗的,实验室及病理检查均证实为腹膜后非功能 性副神经节瘤患者7例,其中男性4例,女性3例, 年龄25~55岁,平均42岁。因腹部肿块入院,无其 他临床症状。

所有病例术前均行CT增强扫描,检查前2 h口 服含碘水溶液800 ml,使用GE Lightspeed64多层 螺旋CT扫描机,扫描范围从膈顶至盆腔(包含完 整肿瘤病灶),层厚0.625 mm、层距0.625 mm, MPR重建层厚2 mm,增强使用碘海醇300 mgI/ml, 80~100 ml,注射速率2.5~3.5 ml/s;扫描延迟时间 为30~35 s、60~70 s。由两名及以上经验丰富医师 共同复习阅片,观察肿瘤的CT影像表现,包块病 灶的位置、大小、密度、边缘、邻近结构、强化 特点等。 2 结果

7例以腹部肿块入院患者行CT检查,术前CT 均诊断为腹膜后肿瘤,其中2例怀疑可能来源于肾 上腺。术前血压、激素、肿瘤标志物、尿儿茶酚 胺及其代谢产物实验室检查均无异常。术中麻醉 及切除过程顺利,完整切除病灶,术后病理证实 为非功能性副神经节瘤。

多层螺旋CT扫描(MSCT)见7例腹膜后非 功能性副神经节瘤病灶表现为囊实性肿块,呈类 圆形或类椭圆形,位于腹膜后大血管周围,长径 4.4~11.1 cm大小不等,边缘光滑,邻近脏器、组 织受压。腹膜后非功能性副神经节瘤病灶内密度 不均匀,所见7例病灶均有不同程度的囊变、坏 死,2例病灶内可见散在点片状钙化;增强扫描, 实性成份动脉期即可见明显不均匀强化,门脉期 呈持续明显强化,病灶内囊变区不强化,边缘毛 糙,形态不规则,见图 1

图 1 45岁男性患者右侧腹膜后非功能性副神经节瘤CT增强扫描图像 Figure 1 Enhanced CT scan images of right retroperitoneal non-functional paraganglioma in a 45-year-old man
3 讨论

副神经节瘤是起源于肾上腺外副神经节细胞 的肿瘤,约10%左右发生于腹膜后,一般沿主动脉 周围的交感神经链分布,多见于腹主动脉旁、髂 总动脉、肠系膜动脉起始处或脊柱两侧[1],与本研 究中所见一致。

非功能性腹膜后副神经节瘤起病缓,因无内 分泌功能而早期无明显症状,晚期主要表现为腹 部肿块及肿块对周围组织及器官的压迫症状,如 压迫肠管所致肠梗阻、压迫输尿管所致肾积水、 压迫下腔静脉或髂静脉所致下肢水肿。恶性腹膜 后副神经节瘤如果发生局部浸润或远处转移,会 出现相应部位的临床症状,如淋巴结肿大及转移 处的疼痛、压迫症状等[2,3]。腹膜后副神经节瘤约 有14%~50%为恶性,恶性率尚未见相关报道,本 组7例患者均未见恶性征象。腹膜后副神经节瘤良 恶性在病理学上缺乏特异的鉴别标准,主要依据 肿瘤的临床表现和生物学行为,恶性表现为邻近 器官侵犯、远处转移、切除后肿瘤复发[4]

良性副神经节瘤多为实性或囊实性,呈圆形 或椭圆形,包膜可完整或不完整,内囊变区边缘 光整清晰;恶性者形状不规则,无包膜,血供丰 富,常有出血、坏死和囊变,囊壁不规则,边界 不清楚[5]。有研究报道,腹膜后非功能性副神经节 瘤周围或瘤内可见粗大的血管,瘤体动脉期及门 静脉期均明显强化,整个瘤体或部分区域强化程 度可接近于血管[6]。本组7例样本均未见明显粗大 迂曲的供血血管,目前尚不支持瘤周血管这一征 象作为其诊断依据。

由于腹膜后区位置深,周围间隙相对较大, 非功能性副神经节瘤临床症状不明显,发现肿瘤 时病灶体积一般已经较大。本组7例患者中,肿瘤 最小直径约4.4 cm。有研究认为高密度钙化灶可 认为是副神经节瘤的一个特征性表现,主要呈小 斑片、点及弧线状散在分布,本组2例病灶出现散 在小点片状钙化[7]。笔者认为钙化比例少可能与病 变无内分泌功能有关,但还需大样本研究进一证 实。

腹膜后非功能性副神经节瘤需要与以下肿瘤 或肿瘤样病变相鉴别:神经源性肿瘤常位于脊柱 两旁,与神经走行关系密切,常见哑铃型及椎间 孔扩大的特征性表现,神经鞘瘤囊变多见,呈轻 中度强化,神经纤维瘤实性纤维成分多,少见囊 变,强化程度弱;节细胞神经瘤常见于腹膜后脊 柱旁,包膜完整,密度不均,囊变及坏死少见, 增强扫描可呈斑点状旋涡状强化;神经母细胞瘤 多见于小儿,恶性程度高,多发表现为分叶状, 常见囊变、坏死及钙化,呈轻中度不均匀强化, 可见周围侵犯及转移;巨大淋巴结增生症多发生 在肾门附近,边缘清晰锐利,密度均匀,罕见囊 变,钙化少,增强后呈明显均匀性强化。

CT检查是腹膜后非功能性副神经节瘤定位、 定性诊断最有价值的检查方法之一。腹膜后非功 能性副神经节瘤在CT影像上表现为类圆形囊实性 肿块,位于腹膜后大血管附近,体积较大,边缘 多光滑,内密度不均匀,可有不同程度囊变、坏 死,可见散在点片状钙化灶;增强扫描病灶实性 部分动脉期即明显不均匀强化,门脉期呈持续明 显强化,病灶内囊变区不强化,边缘毛糙,形态 不规则。把握上述影像特点,有助于腹膜后非功 能性副神经节瘤的术前诊断,对于制定诊疗方案 及手术计划有重要意义。

参考文献
[1] Elder EE, Elder G, Lansson C. Pheochromocytoma and functional paraganglioma syndrome: no longer the 10% tumor[J]. J Surg Oncol, 2005, 89(3): 193-201.
[2] Ta?eb D,Timmers HJ, Hindié E,et al. EANM 2012 guidelines for radionuclide imaging of phaeochromocytoma and paraganglioma[J]. Eur J Nucl Med Mol Imaging,2012,39(12):1977-95.
[3] Buonuomo V, Ruggiero A,Rando G,et al. Malignant retroperitoneal paraganglioma: case report and review of the literature[J]. Pediatr Honatol Onco1,2004,2l(8):731-8.
[4] Hu WW,Wang H,TAO JH,et al. Extra-adrenal paraganglioma:a clinicopathologic study of 21 cases and literature review[J]. Lin Chuang Yu Shi Yan Bing Li Xue Za Zhi,2010,26(1):77-80.[胡维维,王辉,陶金华,等. 肾上腺外副神经节瘤临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志,2010,26(1):77-80.]
[5] Huang XL,Chen ZH,Su ZQ,et al. Analysis of CT feature of the malignant paraganglioma in the abdomen[j].Yi Xue Ying Xiang Xue Za Zhi,2012,22(3):413-6.[黄鑫龙,陈祖华,苏振清,等. 腹部恶性副神经节瘤的CT征象分析[J].医学影像学杂志,2012,22(3):413-6.]
[6] Nishino M,Hayakawa K,Minami M,et a1. Primary retroperineal neoplasms:CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagonostic clues[J]. Radiographics,2003,23(1):45-57.
[7] Lin BQ,XU YK,Feng J.CT diagnosis of retroperitoneal paraganglioma[J]. Fang She Xue Shi Jian,2012,27(1):65-7.[林炳权,许乙凯,冯婕.腹膜后副神经节瘤CT诊断[J].放射学实践,2012,27(1):65-7.]