以纵隔肿块为主要表现的淋巴瘤在早期表现 缺乏特异性，随病情加重，出现胸闷、气憋、甚至 上腔静脉压迫综合征症状，该病进展较快，预后不 良，早期难确诊。为提高对本病的认识，现对空军 总医院2004年6月-2012年4月间收治的18例原发性 纵隔淋巴瘤临床资料进行回顾分析，并报告如下。 1　资料与方法 1.1　临床资料

　 18例均为我院2004年6月-2012年4月间收治的 住院患者，男12例，女6例，年龄14～40岁，中位年 龄24岁。全部患者均以纵隔肿物增大压迫气管、食 管、上腔静脉等引起的症状就诊，主要表现为胸闷、 气憋、呼吸困难等，其中合并上腔静脉压迫综合征 （superiorvena cava syndrome ，SCVS）10例，合并邻 近器官受侵14例（胸腔积液14例，同时伴有心包积 液12例，伴有肺部侵犯3例）、骨髓侵犯1例、淋巴瘤 细胞白血病2例、中枢神经侵犯1例。纵膈肿瘤呈巨 块型8例（肿瘤直径＞10 cm）。全部患者均行胸片、 B型超声、骨髓穿刺、胸部CT检查。按Ann Arbor临 床分期标准分为：Ⅱ期2例、Ⅲ期6例、Ⅳ期10例。确 诊时10例有发热、盗汗、体重减轻等症状；14例乳酸 脱氢酶LDH升高；国际预后指数IPI评分≥2分8例。 1.2　病理检查及类型

18例均经活检获得病理诊断，其中霍奇金淋 巴瘤2例、弥漫大B细胞淋巴瘤6例、B淋巴母细胞 淋巴瘤3例、T淋巴母细胞淋巴瘤4例、间变性T细 胞淋巴瘤1 例，T细胞淋巴瘤2例。病理组织来源于 纵隔肿块切除1例、胸腔镜检查4例、CT或B型超 声引导纵隔肿瘤穿刺11 例、颈部淋巴结活检2例。 1.3　治疗方法

18例均接受化疗，其中3例采用化疗联合放疗 治疗、7例采用单纯化疗、4例采用利妥昔单抗联合 化放疗、1例化放疗+自体造血干细胞移植，3例合并 骨髓或血液侵犯者在化放疗达缓解或部分缓解后行 单倍性相合异基因造血干细胞移植治疗（因无全相 合供者）。化疗方案: 8例患者接受CHOP方案治 疗（环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、泼尼松)、5 例接受R-CHOP方案、3例接受VDLP方案、2例霍 奇金淋巴瘤接受ABVD方案治疗(阿霉素、博来霉 素、长春花碱、达卡巴嗪)。一线化疗方案失败或 病情进展采用其他化疗方案包括DHAP方案(地塞 米松、顺铂、阿糖胞苷)、EPOCH方案(足叶乙甙、 环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、泼尼松)、ICE方案 (异环磷酰胺、卡铂、足叶乙甙)。化疗周期为4～8 个。化疗后接受放疗者共10例，采用三维适形放 疗，患者仰卧位，真空垫固定，6 MV-X及15MV-X 线，多野、常规分割照射，靶区为纵隔肿瘤组 织，总剂量分别为(40~56)Gy/次，4~6周完成。 2 　结果 2.1　疗效评定

按WHO肿瘤疗效评定标准评价:初治患者 经4～8个疗程常规化疗后，完全缓解(CR)8例 (44.4%)，部分缓解(PR)2例(11.1%)，稳定(SD)2例 (11.1%)，进展或恶化(PD)6例(33.3%)。总有效率 为55.56%。 2.2　随访结果

随访时间为6～120月，中位50月，失访1例。 在随访17例患者中，无瘤生存6例，其中霍奇金淋 巴瘤2例、 间变性T细胞淋巴瘤1例、弥漫大B细胞 淋巴瘤3例；带瘤生存1例、死亡10 例（包括1例自 体移植、3例单倍型造血干细胞移植），其中6月 内死亡4例、7～12 月内死亡4例、13～24月死亡2 例。死亡原因主要为疾病复发或进展。 3　讨论

纵隔肿瘤包括纵隔淋巴瘤、胸腺肿瘤、畸胎瘤、 纵隔胚胎细胞性肿瘤、纵隔神经源性肿瘤等。影像 学检查缺乏特异性，易于混淆，确诊主要依据病理 学诊断。原发纵隔淋巴瘤的病理类型包括：霍奇金淋 巴瘤、纵隔大B细胞淋巴瘤（primary mediastinal large B-cell lymphoma，PMLBCL）、淋巴 母 细 胞 淋巴瘤、 间变性T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等，以儿童 及青年发病率高，其中PMLBCL青年女性居多，本组 18例患者中，年龄14～40岁，中位年龄27岁，与文献 报告接近。但由于本文例数有限，未显示性别差异。

原发纵隔淋巴瘤发病初期常无明显症状，当肿瘤增大，压迫气管、食管、肺和上腔静脉，可出现 刺激性干咳、吞咽不适、憋闷感、胸骨后及背部 刺痛、面部、颈部、胸背部及上肢水肿。由于早期 缺乏症状，多数患者在纵隔肿瘤已经明显增大并 出现上述症状时才就诊。有文献报道^[1]PMLBCL的SCVS发生率为30%～50%，初诊时Ⅰ/Ⅱ期患者占 60%～80%，“大纵隔”占70%～80%,25%～45%患 者出现胸腔积液，15%～25%患者出现心包积液， 但侵润骨髓及胸腔外组织者并不多见。本文18例 患者就诊时均出现咳嗽、气短症状，临床分期Ⅱ 期2例、Ⅲ期6例、Ⅳ期10例，肿瘤直径＞10 cm者 8例,其中2例为30 cm×20 cm×20 cm和20 cm×20 cm ×12 cm的巨大肿瘤，合并SCVS 10例，胸腔积液14 例，心包积液12例，肺部侵犯3例，骨髓侵犯3例， 中枢神经侵犯1例，大多数患者因胸闷、咳嗽等症 状首先就诊于呼吸科或胸外科。

原发纵隔淋巴瘤的诊断主要依靠X线、胸部 CT等影像学及病理学诊断。取活检行病理检查的 主要方法有:(1)经CT或B型超声引导穿刺；(2)纵隔 或胸腔镜；(3)开胸手术。本文全部根据病理明确 诊断，其中1例开胸手术确诊，4例胸腔镜检查确 诊，11例CT或B型超声引导纵隔肿瘤穿刺确诊，2 例经颈部淋巴结活检确诊。

关于原发纵隔淋巴瘤的治疗，目前尚无 最佳一线治疗方案，多采取以化疗为主的放 化疗结合的综合治疗模式，其5年生存率约为 55%～69%^[1],Avilés等^[2]研究显示，化疗缓解后接 受局部放疗可明显提高总生存率，与未接受放 疗的对照组比较，两组无病生存率分别为72%与 31%。对于CD20阳性者可采用靶向治疗。Xu等^[3] 报道79例PMLBCL患者，39例接受CHOP，40例 接受R-CHOP，部分患者同时接受局部放疗。接 受R-CHOP者总生存率（overall survival，OS）和 PFS（progression-free survival）为83.7%和76.7%， 单纯接受CHOP者OS、PFS为48.3%和44.2%。 早期患者CHOP+局部放疗5年OS、PFS和局部控 制率（local control rates，LCR）分别为73.6%、 69.9%和92.6%，单纯化疗者则为50.8%、36.9% 和56.4%，R-CHOP+局部放疗者96.4%、85.9%和 93.1%。提示R-CHOP+局部放疗治疗PMLBCL的疗 效最好。Vassilakopoulos等^[4]采用R-CHOP联合或不 联合放疗治疗76例PMLBCL患者，并与45例单纯 接受CHOP方案化疗的患者作对照，两组早期治疗 失败率分别为9%与30%，5年无疾病进展率分别为 81%与48%，5年EFS分别为80%与47%，他们认为 R-CHOP是治疗PMLBCL的标准方案，部分患者可 治愈。另一项研究^[5]分析了CHOP和R-CHOP治疗 PMLBCL疗效，两组OS、PFS分别是88%、36%和 87%、57%。R-CHOP明显改善了PMBCL的PFS， R-CHOP联合受累野放疗，其3年OS达到87%。 Dunleavy等^[6]采用剂量调整的R-EPOCH方案治疗 初治PMBL，患者平均年龄30岁，肿瘤平均直径为 11 cm，平均随访5年，无病生存率93%，总生存率 97%。本组6例PMLBCL中4 例接受R-CHOP治疗，3 例无病生存。

自体造血干细胞移植是治疗原发纵隔淋巴瘤 的选择之一，国内有报道^[7]说若在移植前达到CR 和PR，自体外周血干细胞移植联合受累野放疗治 疗纵隔巨块型淋巴瘤其5年OS可达84%。关于异 基因造血干细胞移植治疗纵隔淋巴瘤的资料非常 有限，本文4例患者，1例患者化放疗后行自体移 植、3例病程中合并骨髓侵犯者化放疗后行单倍型 相合移植。由于这4例患者病变较广泛，移植前有 3例未达到完全缓解，移植后2例在6月内复发（1 例自体移植和1例单倍型相合造血干细胞移植）、 其余2例死于移植相关并发症，这4例患者均未 从自体或异基因移植治疗中获益。另外，由于 PMLBCL患者SCVS发生率高，该并发症可危及生 命，因此一旦发生SVCS，需紧急处理，治疗措施 主要包括激素冲击化疗、吸氧利尿等。本组10例 出现明显SCVS，及时处理后均未发生严重事件。

不少因素影响原发纵隔淋巴瘤预后，包括行 为状态、初治是否达到缓解、男性、晚期、大肿 块、LDH升高、胸腔积液等，胸腔积液中查到恶 性细胞预后则更差。本组随访6～120月，无瘤生 存6例、带瘤生存1例、10例死亡，其中包括4例造 血干细胞移植患者。我们的结果提示病理类型为 霍奇金淋巴瘤及妥昔单抗联合化放疗的PMLBCL 患者预后更好，但因例数有限，需进一步证实。