0 引言

卡波西样血管内皮细胞瘤（k a p o s i f o rm haemangioendothelioma,KHE）是一种具有局部侵袭 性的交界性血管肿瘤，婴幼儿和儿童发病多见^[1]，成 人相对少见，本文报道1例成人肋骨卡波西样血管内 皮瘤，探讨其临床症状、病理特征及治疗手段。

1 临床资料

患者，女，33岁，因右侧胸部反复疼痛２年 余，于2013年1月19日入院，入院查体：未触及肿 大的浅表淋巴结，胸廓无畸形，右侧下侧胸壁有 压痛，未触及肿块，双肺呼吸音清晰，心律齐， 各瓣膜听诊区未闻及杂音，2012年11月28日在外院 行胸部CT平扫加肋骨三维重建提示：右侧第９肋 骨腋中线区肋骨下缘及右侧第10肋骨腋中线区肋 骨上缘虫蚀样骨质破坏。2012年11月28日外院全 身ECT未见异常。入院诊断：右侧胸痛原因待查： 肋骨肿瘤？肋骨结核？入院后完善相关检查：凝 血功能及肿瘤标志物检查结果正常、结核抗体阴 性。2013年1月22日在我院复查胸部CT平扫加肋 骨三维重建示：右侧第9~10肋骨骨质破坏，骨结 核不排外，见图 1A、1B。于1月24日在全麻下行 右侧第9、10肋骨部分切除术，取下标本可见胸膜 层骨膜表面散在大小不一的灰白色颗粒状突起， 面积大小约3 cm×1 cm，高出表面0.1 cm，见图 1C。术后病理：光镜所见：肿瘤呈分叶状，多结 节状局部浸润性生长，细胞呈漩涡状排列，可见 肾小球样结构，管腔不规则，见图 2A；免疫组织 化学：CK5/6（－），CR（－），CD34（＋）， Ki67<1%（＋），CD31（＋），Vim（＋），Des （－），EMA（－），CK（－），结合免疫组织 化学诊断为卡波西样血管内皮细胞瘤，见图 2B、 2C、2D。经复旦大学附属肿瘤医院病理科会诊， 免疫组织化学结果：瘤细胞CD34（＋），CD31 （＋），F8＋/－，Ki67<5%，D2-40＋，AE1/ AE3－，病理诊断为卡波西样血管内皮细胞瘤。

2 讨论 2.1 临床及病理学特点

KHE 常位于四肢、头颈、躯干，也可见 后腹膜、纵隔、阴囊等^[2]，且常伴有血管瘤合 并血小板减少及低纤维蛋白血症（Ka s aba ch- Merrittphenomenon,卡梅综合征），累及骨的KHE 比较罕见^[3]，目前国内外文献报告的骨原发性卡波 西样血管内皮瘤有10余例。临床表现主要根据肿 瘤的部位而不同，浅表性的KHE常表现为单发的 蓝红色斑块、肿块或结节，常伴有疼痛。病理特 点：瘤组织低倍镜下显著特点为多结节或多小叶 状病灶，浸润性生长，常有肾小球样结构，后者 常由圆形、梭形瘤细胞或部分上皮样细胞组成， 内可含有含铁血黄素细胞的颗粒或透明小球。免 疫组织化学检测：瘤细胞包括梭形细胞和上皮样 细胞呈CD31、CD34和Fli-1强阳性表达，显示瘤细 胞为血管内皮细胞起源，SMA灶性阳性，提示瘤 组织中含有周细胞成份，Ki67有散在阳性表达， 提示肿瘤的增殖活性较低。

2.2 鉴别诊断

KHE主要与梭形血管内皮细胞瘤及血管肉瘤 相鉴别：（1）梭形血管内皮细胞瘤：KHE和梭形 血管内皮细胞瘤均可见梭形细胞和狭窄的血管腔 隙，但后者临床上无卡梅综合征的临床表现，且患 者组织学血管呈网状，血管为扩张的海绵状血管 瘤样，无肾小球样结构；（2）卡波西肉瘤：绝大 多数见于成人，罕见于儿童，KHE常为单发，而 卡波西肉瘤为多中心性，无明显小叶结构，缺乏发 育良好的毛细血管和肾小球样区域，部分与艾滋 病有关；（3）幼年性毛细血管瘤：又名富细胞性 血管瘤，是较常见的发生于儿童的血管源性良性 肿瘤，肿瘤细胞排列成小叶状，血管间没有梭形 细胞，没有含铁血黄素沉积和红细胞渗出，免疫 组织化学GLUT1和LeY阳性有助于确诊；（4）获 得性丛状血管瘤：是一种获得性病变，绝大多数 出现在低龄儿童，先天性病例非常罕见，病变进 展缓慢，两者最明显的区别在于KHE常合并卡梅 综合征；（5）上皮样血管内皮瘤：此肿瘤绝大多 数见于成人，罕见于儿童，而KHE发病以婴幼儿 和儿童为主。前者组织学虽可出现少量胖梭形细 胞，但以上皮样细胞为主，上皮样细胞呈梁索状分 布于玻璃样变和黏液样基质中，部分胞质内出现 空泡及类红细胞，可见CK-pan灶性阳性表达^[4]。

2.3 诊断结果

此例为女性患者，术后病理光学显微镜下提 示肿瘤呈分叶状，多结节状局部浸润性生长，细 胞呈漩涡状排列，可见肾小球样结构，管腔不规 则符合KHE的低倍镜下成像特点，且患者免疫组 织化学瘤细胞CD34（＋）、CD31（＋）提示瘤细 胞来源于血管内皮细胞，Ki67<5%提示肿瘤低度 恶性都支持KHE的诊断。虽然此患者未合并血小 板减少及低纤维蛋白血症的表现，但不是诊断的 必须条件。

2.4 治疗及预后

目前认为，KHE的最佳治疗方式是完整切除 病灶^[5]，对浅表病例及早期病例以手术扩大切除为 主^{[6, 7]}，病变未彻底切除易局部复发，针对未彻底 切除及肿块无法切除或者合并卡梅综合征患者， 宜采用综合治疗，如加用干扰素、类固醇局部注 射，长春新碱、环磷酰胺、放线菌素等化疗^{[7, 8]}， 可使肿瘤消退或消小^[9]，国外也有长春新碱联合噻 氯匹定及长春新碱联合西莫司治疗KHE的相关报 道^[1]，KHE患者预后与肿瘤的生长部位、大小、出血 程度及是否浸润性生长有关，据有关报道统计约有 10%的KHE患者死于出血、肠梗阻等相关并发症^[10]， 而位于皮下的肿瘤死亡率很低，预后良好。Mac- Moune等^[11]对5例位于皮下病例进行8~36年的随 访，均未发现肿瘤转移。此病例单纯行病变肋骨 扩大切除术，术后未行化疗及免疫治疗，随访半 年左右，复查未见复发及转移，其远期效果还需 进一步随访。（致谢：复旦大学附属肿瘤医院病 理科刘丹、刘铭、薛梅、王坚医生）