摘要: 1991年 1月～ 2 0 0 2年 12月期间, 在收治大肠癌 483例中进行家系调查, 发现 11个遗传性非息肉病性大肠癌家系。遗传性非息肉病性大肠癌在临床病理和手术方式上与散发性大肠癌均有所不同, 本文对这些病例进行回顾性分析, 以提高对本病的认识, 选择合理的手术方式。1　临床资料11个家系中共有 3 3例病人, 男性2 5例, 女性 8例。年龄 2 6～ 68岁, 平均48岁。 10个家系有大肠以外的恶性肿瘤 16例, 其中子宫内膜癌 3例、胃癌 4例、小肠癌、膀胱癌、前列腺癌、食道癌、胰腺癌、肝癌、肺癌、脑星型细胞瘤和慢性淋巴性白血病各 1例。在本院手术的 2 0例共有 3 0个癌灶, 其中右侧结肠 2 1个, 左侧结肠、直肠9个癌灶。 5例患同时性多原发癌, 1例异时性多原发癌, 2例为同时性和异时性多原发大肠癌。 2 0例共行大肠手术3 0例次, 大肠外手术 8例次。 6例因大肠癌或大肠以外肿瘤作了 2次以上手术, 其中经历 4、5次手术各 1例。Dukes分期 :B期 13例, C期 5例, D期 2例。高、中分化腺癌 10例, 低分化癌 10例。 7例伴有散发性大肠息肉, 其中 3例...