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脑结节硬化症和错构瘤病(附一例尸检报告)

  • 摘要: 脑结节硬化症为一种遗传性多发性错构瘤病,肿瘤常同时发生于脑、皮肤、肾脏及其他脏器,典型临床症状有三:即癫痫,智力低下和皮脂腺瘤,同时因多数内脏受侵,可呈现一些相应症状。预后一般差,30%的患者死于5岁以前,75%在20岁前死亡,但亦有生存至40~50岁,甚至80岁的报告。本病最早为VonReckI inghausen(1863年)对一例新生儿患者的报告.

     

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